ایجاد حس ضعف، سرگیجه و سردی بدن از علائم اصلی بیماری کم خونی در بیماران بوده و با عدم گردش خون درست در بدن مشکلات بیشتری نیز در بدن ایجاد خواهد شد. هموگلوبین گلبول قرمز وظیفه دریافت اکسیژن از ریه و پخش آن در سراسر سلول‌های جسم انسان را بر عهده داشته و کمبود ذخایر آهن در بدن کاهش سطح هموگلوبین خون را در پی دارد. کمبود فولات و ویتامین B12 در بدن نیز موجب کم خونی در بدن شده و بعضی از بیماری‌های خاص مانند: ایدز یا مرتبط با سیستم دستگاه گوارش سبب ایجاد انواع مختلفی از کم خونی از جمله کم خونی داسی شکل در اشخاص خواهد شد.

سلول گلبول قرمز در حالت طبیعی دارای شکلی گرد و مدور بوده ولی در کم خونی داسی شکل دارای حالتی هلالی شکل یا نیم‌دایره است. این شکل ناقص گلبول قرمز موجب عدم تامین کامل مواد مغذی و رفع نیاز اکسیژن سلول‌های دیگر شده و حتی در بسیاری از موارد با گره خوردن به یکدیگر موجب انسداد مسیر حرکتی جریان خون در رگ خونی خواهند شد. طی این مقاله به دنبال بررسی وضعیت بیماری کم خونی سلولی داسی شکل خواهیم بود. در صورت علاقه به کسب اطلاعات درمانی در خصوص این نوع بیماری کم خونی تا انتهای این مطلب با ما همراه باشید.

کم خونی داسی شکل چیست؟

کم خونی داسی شکل نوعی اختلال ژنتیکی در گلبول قرمز گِرد و طبیعی خون بوده که به حالت ناقص هلال ماه یا داسی شکل تغییر کرده است. طول عمر گلبول قرمز سالم حدود ۱۱۰ الی ۱۲۰ روز بوده ولی گلبول قرمز هلالی عمری بین ۱۰ الی ۲۰ روز را تجربه کرده و تداوم این روند کم خونی بدن را در پی دارد. عدم تکامل شکل کامل گلبول قرمز سبب نقص در تامین غذا و اکسیژن سلول‌های اعضاء بدن شده و حالات ضعف، خستگی، رنگ پریدگی، بی‌حالی و سردرد پدیدار خواهد شد. مصرف غذاهای دارای فولات، ویتامین B12 و بهترین مکمل‌های آهن به افزایش هموگلوبین و در نهایت افزایش گلبول قرمز کمک خواهد کرد.

خطرات کمبود آهن اثر مخربی بر تمام اندام‌های بدن دارد، زیرا آهن یکی از مواد معدنی مهمی است از نقش موثری در تامین اکسیژن سلول‌های بدن برخوردار است. کمبود مکمل آهن یک مشکل رایج تغذیه‌ای به خصوص برای خانم‌ها است و مصرف بهترین مکمل ‌های آهن ایرانی و خارجی برای خانم‌ها مفید است، زیرا در طول قاعدگی ماهیانه مقدار زیادی خون از دست می‌دهند. 

هر چند درمان قطعی برای کم خونی داسی شکل وجود نداشته و بسیاری از روش‌های مختلف از جمله شیوه استفاده از سلول‌های بنیادی تعداد محدودی از بیماران تاثیر مثبت گذاشته است. طی تحقیقات انجام شده در کشور کانادا بهره‌گیری از مایع مغز استخوان اعضاء خانواده درجه اول مثل: خواهر و برادر که دارای تطابق صد در صدی با مایع مغز استخوان بیمار کم خونی هلالی هستند، امکان درمان در سنین پایین را مهیا کرده است. هر چند این روش نیازمند درصد تطبیق بسیار بالا بین اهداکننده و دریافت‌کننده مایع مغز استخوان جهت تنظیم مجدد محل تولید گلبول قرمز در بدن بیمار خواهد بود.

علائم کم خونی داسی شکل

با توجه به شرایط جسمی و ژنتیکی افراد علائم و نشانه‌های این بیماری مزمن در افراد مختلف دارای تفاوت بسیار زیادی است. اما به طور معمول این بیماری ژنتیکی پس از ۶ ماهی نوزاد نمایان شده و پزشکان با بررسی آزمایشات مختلف کودک متوجه وجود بیماری کم خونی داسی شکل خواهند شد. از مهم‌ترین علائم کم خونی هلالی عبارت است از:

• ضعف و خستگی: به دلیل نقص تکامل گلبول قرمز ماده مغذی و اکسیژن کافی به سلول‌ها نرسیده و در پی آن شرایط لازم برای روند صحیح کارکرد بدن مهیا نیست. گلبول‌های قرمز داسی شکل به راحتی از یکدیگر جدا شده و به دلیل عمر بسیار محدودشان، کم خونی را در پی خواهد داشت.
• بحران دردهای دوره‌ای: شکل گلبول قرمز در این نوع کم خونی موجب انسداد شریان‌های خونی بدن در بخش‌های قفسه سینه، شکم و مفاصل خواهد شد. در پی بسته شدن رگ‌ها شدت فشار خون زیاد شده و احساس درد شدید و مزمن برای بیماران پدیدار خواهد شد. در بسیاری از موارد بیماران طیف سنی نوجوان، جوان و بزرگسال دیگر تحمل بحران درد دوره‌ای چند ساعته تا چند روزه را نداشته و به مراکز درمانی مراجعه خواهند نمود.
• ورم دست و پا: کم خونی معمول موجب سرد شدن دست و پا شده ولی کم خونی هلالی سبب پارگی یا تجمع بیش از حد توان شریان‌های خونی شده و این امر سبب ورم دست و پا خواهد شد.
• ایجاد عفونت شدید: آسیب به اندام‌های داخلی از جمله طحال سبب ایجاد بستر مناسب جهت رشد عفونت شده و در بسیاری از موارد کودکان مبتلا به این بیماری در سنین پایین جهت جلوگیری از ابتلا به بیماری‌های مثل ذات‌الریه باید آنتی‌بیوتیک و واکسن مورد نیاز را دریافت نمایند.
• اختلال رشد و بلوغ جسمی: عدم تامین اکسیژن و مواد ضروری مورد نیاز بدن سبب کاهش سطح کارکرد اندام‌های مهم شده و از این جهت رشد و شرایط بلوغ جسمی و جنسی افراد نیز تحت تاثیر قرار خواهد گرفت.
• مشکل بینایی: رگ‌های خونی شبکیه چشم از حساسیت بالایی برخوردار بوده و آسیب گلبول قرمز داسی شکل به آن سبب ایجاد مشکلات زیادی در قدرت بینایی افراد شده است.

درمان کم خونی داسی شکل

با توجه به پیشرفت علم و استفاده از فناوری‌های روز دنیا سبب یافتن راه‌های مناسبی برای درمان کم خونی داسی شکل شده است. هموگلوبین گلبول قرمز از آهن، فولات و ویتامین B12 تشکیل شده و جهت تقویت گلبول قرمز باید تا حد نیاز اقدام به مصرف غذایی مقوی، بهترین مکمل‌های آهن و فولات موجود در داروخانه‌ها نمود. اما برخی دیگر از شیوه‌های درمانی جهت کمک به بیماران کم خونی هلالی عبارت است از:

• تزریق سرم و مایعات وریدی سبب افزایش سطح گلبول قرمز شده و شرایط حرکت جریان خون را بهبود خواهد داد.
• انتقال خون تازه به بیمار موجب افزایش سطح گلبول قرمز کامل خون در بدن شده و وضعیت تامین مواد غذایی و اکسیژن به حالت نرمال تغییر خواهد نمود.
• درمان عفونت‌های ایجاد شده از گسترش بحران دردهای دوره‌ای جلوگیری کرده و حتی در برخی از مواقع عفونت عاملی برای ایجاد سلول داسی شکل در بدن است. از این رو باید در جهت حفظ وضعیت سلامت بدن در سریع‌ترین زمان ممکن هرگونه عفونت را با مصرف آنتی‌بیوتیک رفع نمود.
• استفاده از ماسک‌های اکسیژن و داروهای ضد درد جهت تسکین موقت دردهای بیماران کم خونی هلالی موثر است.

و اما جدیدترین نوع درمان کم خونی سلولی داسی شکل از روش سلول‌های بنیادی بوده و بهترین شرایط آن استفاده از مایع مغز استخوان خواهر یا برادر بیمار است. تشابه و تطابق ساختار ژنتیک اعضاء خانواده به قبول مایع مغز استخوان جدید توسط بدن بیمار منجرب شده و در نهایت سیستم تولید گلبول قرمز گرد و طبیعی به شکل درست در خواهد آمد. با رفع مشکل ساخت گلبول قرمز هلالی به گرد دیگر نشانی از علائم کم خونی داسی شکل نبوده و عوارض این بیماری مزمن به مرور زمان از بین خواهد رفت.